具备H3K27M基因突变的弥漫着内部型脑桥胶质瘤(DIPG)和中心线胶质瘤(DMG)是儿童脑肿瘤身亡的关键缘故。DIPG做为多见于的儿童脑部肿瘤之一,约占儿童神经中枢系统软件恶性肿瘤的10%及其儿童脑干胶质瘤的80%,其愈后很差,负相关无进度存活期约为七个月,中位生存期是9个月~11个月。现阶段,DIPG和DMG的规范医治为放疗计划方案,虽然放疗能够 使DIPG病人的存活期增加2到3个月,但沒有輔助治疗法被证实是合理的。
现阶段研究发现CDK4/6,CCND1的过表达及其CDKN2A的缺少是肿瘤发生和侵蚀的标示,周期时间蛋白质依赖感蛋白激酶CDK4/6是细胞周期的重要调整因素,根据与cyclin D产生一氧化氮合酶,磷酸化Rb,进而开启细胞周期从DNA生成早期(G1期)进到到 DNA 拷贝期(S1期)。瑞博西尼根据抑止CDK4/6使RB保持低磷酸化情况,进而诱发细胞周期停滞不前。
超出70%的DIPG病人具备详细表述的RB通路,瑞博西尼在儿童和成年人的医治中也展示出不错的耐受力,而且其在儿童发作横纹肌瘤、神经系统母细胞瘤和具备细胞周期通路出现异常恶性肿瘤的I期临床研究中能够 增加病症平稳的時间。
2020年10月9日于Journal of Neuro-Oncology发布的名叫“A phaseⅠ/Ⅱ study of ribociclib following radiation therapy in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) ”的文章内容初次报导了瑞博西尼协同放疗运用于新确诊DIPG和RB ( ) DMG小孩病人的I/II期临床研究安全系数、可行性分析及其初期反映的数据信息,数据显示瑞博西尼协同放疗计划方案能延长DIPG病人存活期,其可行性分析与可靠性适用放疗协同瑞博西尼的进一步科学研究。
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