喜保宁(vigabatrin)是一种可逆性的GABA转氨酶缓聚剂,能够 使脑和脑组织中GABA的水准上升,从1990年代欧洲地区逐渐应用该药物医治婴儿痉挛症,其实际效果好于ACTH。2009年,美国FDA准许了该药物在美国运用于婴儿痉挛症,现阶段在欧洲地区和北美地区,该药物均已被列入婴儿痉挛的一线药物治疗方案,而且对TSC患者的药物不易治繁杂一部分性发病也很有可能有一定实际效果。
现阶段喜保宁(vigabatrin)的实际运用使用量和运用時间都还没一个统一的规范,参考文献报导的应用使用量为18�C200 mg/kg/day[25],美国TSC的共识[148-150]上强烈推荐的起止使用量为50 mg/kg/day,之后依据患者针对药物的反映,逐渐提升到100�C150 mg/kg/day。
该药物的不良反应有总想睡觉、肌力减少、增加体重、失眠症等状况,可是其较大的缺陷是其对视野的危害,患者很有可能会发生不可逆的向性情视野破损(concentric visual field defects)。该不良反应实际的产生原理不祥,可能是因为视锥细胞和无长突细胞的功能降低导致的。该不良反应在成年人患者中较少年儿童患者更加普遍,成年人患者的发病率约为25%�C50%,少年儿童患者约15%,婴儿约15%�C31%。从医治逐渐到癫痫减轻的時间约为12-35日,在这段时间内产生视野阻碍的几率较为低,现阶段觉得假如运用喜保宁超出12周仍沒有显著的实际效果,能够 考虑到停止使用该药物;
现阶段均强烈推荐TSC患者假如服食该药物,提议由眼科专家按时行动态性视野查验(kinetic perimetry),以初期患者很有可能发生的视野破损。也有些人提议选用眼底黄斑电图(electroretinography)行基本检验,可是该技术性都还没获得非常好的营销推广。在TSC患者中,假如癫痫操纵欠佳,其产生的认知功能降低不良影响更为比较严重,因而现阶段许多医师均将喜保宁(vigabatrin)视野变小的不良反应视作难以避免的缺憾,不然其不良影响将更为比较严重。因为该药物存有着视野变小的概率,因此 有专家学者提议假如患者早已沒有癫痫发病超出6个月,则能够 考虑到停止使用该药物,可是停止使用喜保宁后有癫痫再次发病的概率。
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